为什么有的蚕豆病宝宝*疸反复难以消退

一、蚕豆病定义

蚕豆病是一种因体内缺乏葡萄糖-6- 脱氢酶（G-6-PD）引起的疾病，表现为食用新鲜蚕豆或蚕豆制品后，然生急性血管内溶血。一旦病情恶化，可导致死亡，所以发病后应及时就医诊治。

二、蚕豆病发病率

蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70％，男性占90％。成人患者比较少见，但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。

三、蚕豆病发病机制

致病机制尚未十分明了。在红细胞的 戊糖旁路代谢中，葡萄糖-6- 脱氢酶（G6PD）可脱下葡萄糖-6- 的氢，经辅酶Ⅱ传递给谷胱甘肽，使成还原型谷胱甘肽（GSH）。GSH有保护血红蛋白免受氧化的作用。G6PD缺乏时，GSH减少，血红蛋白氧化变性沉淀而形成Heinz小体，附着于红细胞膜内侧，红细胞脆性增加，在通过肝脾等网状内皮系统被破坏而发生溶血。G6PD基因位于X，属于X连锁不完全显性遗传。

四、蚕豆病临床分类

G6PD变异型有多种，根据酶的活性及临床表现分5类：

1、酶严重缺乏，平时即有慢性溶血性贫血（非球形细胞性）；

2、酶活性在正常值10%以下，服用具有氧化作用的药物即可诱发急性溶血性贫血，我国以此类最多见；

3、酶的活性中度以下，在正常值10%~60%，在服用少数药物（如伯胺喹）后发生溶血及贫血；

4、酶活性轻度以下或正常，正常值60%~%，一般不发生溶血，正常G6PD-B型属于此类；

5、酶活性增高，可高达%，仅见于Hektoen型，是G6PD-B中取代了一个组氨酸。

五、蚕豆病临床表现

病发时的轻重程度不尽相同，一般表现为脸色发白、头昏、低烧、畏寒、全身无力、食欲不振、恶心，尿色加深，并伴有呕吐、腹痛、腹泻等症状，重者甚至出现昏迷、休克、脉搏微弱、肾功能衰竭等异常表现。此病发作凶猛，有时2-6天后可自行复原，但严重时若抢救不及时有性命之危。

如果发现以上症状，医院救治。

六、蚕豆病如何检查

处于我国高发地区的备孕夫妇一定要注意这项检查，有利于优生优育。

1.婚检时，可以检查出未婚夫妻二人是否有该病。

2.此病为隐性遗传，孕期检查很有必要。

3.如果父母有任一人缺乏G6PD，新生儿需要做采血检查。

4.家医院接受专业的检查，主要包括包括血象、骨髓象、尿检查等项目。

5.宝宝 次吃蚕豆时要慎吃，同时父母仔细观察孩子有无异常情况。

七、蚕豆病预防

如果宝宝有病史，平时要注意日常护理，不给孩子食用或接触蚕豆的机会；在就医时一定要明确告诉医生，孩子为蚕豆病患者，请医生合理用药。

刚出生的宝宝因为红细胞数目多，红细胞功能还不完全成熟、质量差、寿命短，故而有一个生理性的*疸出现，假如宝宝还合并蚕豆病，那么会加重*疸值，体内的红细胞破坏越多、*疸值也就越高。新生儿期宝宝在适应外界的过程中还在源源不断的产生红细胞，有些还不成熟的红细胞继续被破坏，故而*疸持续时间较久。光疗的目的就是减少*疸的值及*疸症状，它并不能根治蚕豆病。

G6PD缺乏症携带卡

1．禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

2．禁止使用含萘的樟脑（臭丸）放入衣柜驱虫。

3．禁止使用的药物：伯氨喹啉、扑疟母星、磺胺、 磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺 、呋喃坦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、 、苯肼、噻唑砜、甲 蓝、萘啶酸、呋喃西林、亚 蓝、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、萘（不接触臭丸）等。

4．禁止中药：蚕豆、刀豆、珍珠末（粉）、樟脑（臭丸）、川莲、穿心莲、川*莲、腊梅花、*梅花、金银花、丹皮、牡丹皮、牛*等。

5．慎用的药物：扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、 比林、维生素C、维生素K、磺胺胍、氯喹、苯妥英钠、优降糖、链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、氯奎、奎宁、异烟肼、 嘧啶、保泰松、丙磺舒、醋氨酚（扑热息痛、对 酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、 比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因 、安他唑林、苯海拉明、VitC（维C银翘片、水溶性维生素）、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯 、吡苄明、各种退热止痛药（何济公、小儿退热散）、薄荷（感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸）、樟脑、川莲、牛*（牛*解*丸、牛 颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒）、腊梅花、熊胆（清开灵）、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱等。

6．可用：双*连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病*口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、—2、北豆根。

7．感染性诱因：病*性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等

8．凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面*或苍白、尿呈*褐色、暗红色、葡萄酒红色等症状，属急性溶血反应，医院急诊科就诊！！！

赞赏

长按







































北京白癜风专科哪里
中科白癜风看皮肤病更专业