喜保宁Sabril（氨 酸）是一种不可逆性的GABA转氨酶抑制剂，可以使脑和脑脊液中GABA的水平升高，从年代欧洲开始使用该药物治疗婴儿痉挛症，其效果优于ACTH.年，美国FDA批准了该药物在美国应用于婴儿痉挛症，目前在欧洲和北美，该药物均已被列为婴儿痉挛的一线药物治疗方案，并且对TSC患者的药物难治性复杂部分性发作也可能有一定效果。

　　喜保宁Sabril的用途：

　　1.喜保宁Sabril（氨 酸）可用于辅助治疗难治性复杂性癫痫部分性发作。

　　2.还可用于治疗婴儿痉挛及Lennox-Gastaut综合征。

　　3.用于迟发性运动障碍。

　　美国TSC共识[-]上推荐的起始剂量为50mg/kg/day,其后根据患儿对于药物的反应，逐步增加到–mg/kg/day.

　　喜保宁的副作用有嗜睡、肌张力降低、体重增加、失眠等情况，但是其 的缺点是其对视野的影响，患者可能会出现不可逆的向心性视野缺损（concentricvisualfielddefects）。该副作用具体的发生机理不详，可能是由于视锥细胞和无长突细胞的功能下降造成的。该副作用在成年患者中较儿童患者更为常见，成年患者的发生率约为25%–50%，儿童患者约15%，婴幼儿约15%–31%。从治疗开始到癫痫缓解的时间约为12-35日，在这段时间内发生视野障碍的概率比较低，目前认为如果应用喜保宁超过12周仍没有明显的效果，可以考虑停用该药物。